As pessoas descobriram muitas condições médicas estranhas e inacreditáveis ao longo da história. Poucas dessas condições são tão incomuns que as pessoas que ouvem essas histórias de historiadores se recusam a acreditar. Por exemplo, como um ser humano pode sobreviver comendo metal? Esse tipo de afirmação pode parecer uma farsa, mas o fato é que houve pessoas de fato na história que tiveram essa habilidade. Você já leu ou ouviu falar de pessoas com pele azul?
Hoje vamos explorar uma condição estranha enfrentada por uma família Fugates em Kentucky neste artigo. Havia tanto hype na mídia naquela época.
The Blue People Of Kentucky – Conheça todos os detalhes
Costumava existir um grupo de moradores por cento e cinquenta anos na área de Hazard, Kentucky, que tinha a pele de cor azul. Mais tarde foi revelado que esta doença era um sintoma de metemoglobinemia. As vítimas desse problema eram principalmente descendentes da família Fugate de Kentucky, que veio a ser conhecida como o Povo Azul de Kentucky ou os Fugates Azuis. A metemoglobinemia é uma característica genética extremamente rara que mudou a cor da pele para azul. Os Blue Fugates, às vezes também são chamados de subgrupo Huntsville.
O Povo Azul de Kentucky - A Família Fugate
Quase dois séculos atrás, no ano de 1820, Martin Fugate, um órfão francês se estabeleceu perto da cidade de Hazard, Kentucky. Ele se casou com Elizabeth Smith e planejava começar uma família com sua esposa. Fugate era diferente dos outros homens daquela região. O casal não sabia que ambos tinham um gene recessivo de metemoglobinemia. Esta rara condição genética transformou sua pele em um azul índigo impressionante. Eles tiveram sete filhos, dos quais 4 tinham a pele do pai. A pigmentação da pele costumava ficar azul por causa do gene. Localmente eram conhecidos como Fugatas Azuis .
A área em que o casal vivia era extremamente rural e isolada. Não havia infra-estrutura como estradas etc. para os cidadãos locais. Somente no ano de 1910, eles tiveram acesso à ferrovia. Havia muito poucas famílias morando lá e poucas delas eram parentes de Elizabeth. Os Fugates começaram os casamentos mistos, pois não tiveram opção por causa de seu isolamento, o que levou a uma maior probabilidade de transmitir o gene met-H e ter filhos com pele azul.
Outras famílias nas comunidades vizinhas estavam com medo de que também pudessem ter filhos de pele azul, então evitaram o casamento com a família Fugate. Poucos descendentes da família se mudaram para se estabelecer em diferentes partes do país com o passar do tempo e novas populações se mudaram, o que permitiu que os Fugates se casassem com pessoas de fora de sua família que não compartilham seus genes.
O que é metemoglobinemia e como é causada?
A metemoglobinemia é um distúrbio sanguíneo causado por uma condição metabólica que afeta a hemoglobina, a proteína de quatro partes que transporta oxigênio ligado a um átomo de ferro no núcleo de cada subunidade. É causado por causa de certos medicamentos, produtos químicos ou pode ser genético também em que o paciente herda dos pais. As enzimas diaforase I (citocromo b5 redutase) são menores em pacientes, o que causa um aumento nos níveis de metemoglobina e a capacidade de transporte de oxigênio do sangue é reduzida. Assim, o sangue arterial dos pacientes com met-Hb é marrom em vez de vermelho, o que resulta na pele dos pacientes ficando azulada.
Parecia que algum distúrbio de pele fazia a família Fugates parecer doente. No entanto, não houve impacto em seus corpos, exceto pela cor da pele. Em termos de saúde, não houve impacto nos descendentes da família Fugates, pois eles viveram mais. Este caso chamou a atenção da fraternidade médica e os médicos começaram a pesquisar mais sobre esta doença.
Rachel e Patrick Ritchie, dois descendentes azuis da família Fugates, conheceram o doutor Madison Cawein III, hematologista da Clínica Médica Lexington da Universidade de Kentucky. O casal estava envergonhado por sua cor de pele, pois havia uma percepção na mente das pessoas de que é por causa do casamento misto. Em algumas áreas, as pessoas aceitavam pessoas de pele azul, enquanto em outras áreas enfrentavam muita discriminação e trauma psicológico.
Pesquisa e cura
O trabalho de pesquisa feito pelo hematologista Madison Cawein III e pela enfermeira Ruth Pendergrass foi muito significativo para entender a causa raiz desse problema e também tomar medidas preventivas. Sua contribuição no campo da metemoglobinemia é imensa. Ambos compilaram a árvore genealógica das pessoas que sofriam desta doença. Ele publicou uma nota detalhada no ano de 1964 que a tonalidade azul começará a desaparecer e interromperá a pigmentação da pele se o azul de metileno for injetado no corpo do paciente que sofre desse problema.
O hematologista Madison Cawein III e a enfermeira Ruth Pendergrass descobriram durante sua investigação que havia duas pessoas com sintomas semelhantes antes de Martin Fugate e Elizabeth Smith. Ainda há discordância e debate entre os pesquisadores modernos de que todos os pacientes com metemoglobinemia são descendentes da família Fugates.
Você quase nunca vê um paciente com isso hoje. É uma doença que se aprende na faculdade de medicina e é rara o suficiente para estar em todos os exames de hematologia. Também exemplifica a interseção entre doença e sociedade e o perigo de desinformação e estigmatização, disse o Dr. Ayalew Tefferi, hematologista da Clínica Mayo de Minnesota.
Último Fugate Nascido com Pele Azul (Metemoglobinemia Ativa)
Benjamin Stacy, que nasceu em 1975 é a última pessoa conhecida nascida com o gene ativo da metemoglobinemia e seu tratamento foi bem sucedido. Stacy é a tataraneta de Martin Fugate e Elizabeth Smith. Houve pânico entre os funcionários do hospital, pois Benjamin era quase roxo quando nasceu. À medida que crescia, os indícios da doença deixaram de existir.
Palavras finais
Graças ao trabalho de pesquisa do hematologista Madison Cawein III e da enfermeira Ruth Pendergrass, que tiveram sucesso em encerrar uma das bizarras sagas médicas da história dos EUA.
Ainda hoje as pessoas discutem o Povo Azul do Kentucky. No entanto, nem todo mundo conhece a Metemoglobinemia, que tem sido o motivo dessa pele azulada.
